Síndrome hemolítico urémico atípico

El síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) es una enfermedad rara, grave, sistemática y potencialmente mortal. El SHUa afecta tanto a niños como a adultos y está asociado a la microangiopatía trombótica (MAT). La MAT es la formación de coágulos en vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo, lo que puede provocar complicaciones multiorgánicas en todo el organismo. El SHUa está provocado principalmente por la activación crónica e incontrolada del sistema del complemento, una rama del sistema inmunitario del organismo que lucha contra las infecciones y elimina las células muertas. Normalmente, el sistema del complemento está autorregulado por determinadas proteínas que controlan sus efectos destructivos, pero en el SHUa esta regulación se ve afectada, principalmente debido a mutaciones en las proteínas reguladoras del complemento. Las alteraciones en estos mecanismos de control pueden provocar una sobre activación del sistema del complemento que, posteriormente, provoca daños en los tejidos del cuerpo. Un diagnóstico rápido de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento adecuado mejoran el pronóstico y posiblemente reducen los riesgos asociados a la MAT y las complicaciones potencialmente mortales resultantes, como insuficiencia renal,  o infarto de miocardio.